Аменорея
Синдром Шихана — это пангипопитуитаризм после родов или абортов, сопровождавшихся тяжелым токсикозом, большой кровопотерей, шоком, сепсисом и другими осложнениями, в результате которых развивается тромбоз или эмболия сосудов гипофиза, обусловливающие некроз железистой ткани передней доли гипофиза. Ранним проявлением синдрома Шихана является гипо- или агалактия в послеродовом периоде, затем развивается вторичная аменорея, появляются атрофические явления в области полового аппарата (уменьшение размеров матки, атрофия молочных желез, выпадение волос на лобке и др.). Позднее нарушается общее состояние: слабость, головокружение, обмороки, исхудание, понижение артериального давления и температуры тела.
Болезнь Иценко — Кушинга возникает при первичном поражении подбугорной области с последующим вовлечением в патологический процесс гипофиза и коркового вещества надпочечных желез или при базофильной аденоме гипофиза, связанной с гиперпродукцией кортикотропина. До настоящего времени нет единого мнения о патогенезе этого симптомокомплекса.
Болезнь Иценко — Кушинга чаще наблюдается в 20—40 лет, реже — в детском и пожилом возрасте. Очень ранним симптомом заболевания является увеличение массы тела с характерным распределением жира преимущественно на лице, шее, туловище. Вскоре нарушается половая функция: стойкая аменорея или гипоменструальный синдром, бесплодие. Матка становится гипотрофичной, в яичниках часто отмечается кистозное перерождение. Циклические изменения в слизистой оболочке матки и влагалища прекращаются, длительно задерживаясь на пролиферативной фазе. Позднее присоединяются нарушения пункции сердечно-сосудистой системы, изменения кожи и скелета; повышается артериальное давление, вследствие чего развивается кардиосклероз, нефросклероз, отмечается изменение сетчатки. Кожа сухая, лицо цианотично-багровое, на груди и животе появляются фиолетового цвета полосы. Отмечается деминерализация костей (рентгенологически в позвоночном столбе и черепе выявляется общий остеопороз).
Часто наблюдается гирсутизм (оволосение на необычных для женщины местах — лице, груди, животе). Лабораторно обнаруживается гиперхолестеринемия, снижение альбумино-глобулинового коэффициента, гипокалиемия, увеличение экскреции 17-ОКС при умеренно повышенном содержании 17-КС.
Яичниковая аменорея развивается при полной или частичной недостаточности гормональной функции яичников в сочетании с относительно сохраненной функцией гипофиза. Составляет 50% всех случаев аменореи.
Клиника определяется степенью недостаточности яичников и временем ее появления. При врожденных аномалиях или заболеваниях яичников в детском и пубертатном возрасте наблюдается первичная аменорея с одновременным нарушением соматополового развития, после полового созревания — вторичная аменорея без изменений фенотипа. При частичном сохранении функции яичников аменорея сменяется гипоменструальный синдромом или дисфункциональными кровотечениями.
Вторичная яичниковая аменорея имеет гипогормональныи характер с резким снижением уровня обоих половых гормонов. Врожденные формы первичной аменореи обусловлены или хромосомными аномалиями и проявляются в виде дисгенезии яичников, текстикулярной феминизации, синдрома трисомии-Х, или не связаны с аномалией половых хромосом и выражаются гипогормональной аменореей, евнухоидизмом и гипергормональной аменореей (персистенцией фолликула).
Дисгенезия яичников протекает в виде синдрома Шерешевского — Тернера, в основе которого лежит врожденное нарушение соматополовой дифференциации из-за отсутствия одной X-хромосомы. Половой хроматин у этих больных отрицательный. Основным симптомом заболевания является недоразвитие половых признаков, сочетающееся с первичной аменореей. Признаки полового недоразвития выражены резко: внешний вид половых органов приближается к женскому, но срамные губы и матка недоразвиты, оволосение скудное, сексуальная ориентировка женская.
Кроме гипогенитализма в типичных случаях характерны соматические дефекты: низкий рост (120—130 см), низко посаженная голова, короткая шея с крыловидными кожными складками по бокам, недоразвитые молочные железы, костные аномалии (вальгусные суставы, синдактилии, деформации позвоночного столба и др.), пороки развития внутренних органов (незаращение артериального (боталлова) протока) и др. Умственное развитие нормальное.
При исследовании отмечается значительное повышение экскреции гонадотропинов и резкое снижение уровня эстрогенов. Выделение 17-КС и 17-ОКС в пределах нормы.
Чистая форма дисгенезии яичников встречается очень редко и характеризуется недоразвитием половой системы без соматических аномалий. Чаще больные имеют мужской генотип 46/XV и отрицательный половой хроматин, реже отмечается нормальный женский генотип. Больные имеют типичный женский облик, нормальный рост, несколько евнухоидные пропорции тела. Оволосение по женскому типу, но скудное, молочные железы, а также наружные и внутренние половые органы недоразвиты. Иногда из ткани яичников развиваются гормонально-активные опухоли (дисгерминомы), сопровождающиеся маскулинизацией.
Смешанная форма дисгенезии яичников встречается еще реже. Заболевание характеризуется полиморфизмом: иногда отмечается хромосомная «мозаика» ХО/ХУ в сочетании с соматическими дефектами, а иногда — генотипом ХУ без типичных аномалий. Наружные половые органы женские, но недоразвиты, половой хроматин отрицательный. В яичниках при биопсии выявляются элементы яичника и яичка. Содержание эстрогенов и 17-КС приближается к уровню, характерному для мужчин.