Аменорея
Синдром текстикулярной феминизации (синдром Морриса) выявляется чаще в период полового созревания и характеризуется появлением женского фенотипа у лиц генетически мужского пола: происходит недоразвитие мужских половых органов (неполная форма синдрома) или значительная феминизация больных (полная форма синдрома). Наиболее важными диагностическими признаками при синдроме Морриса являются отрицательный половой хроматин и отсутствие матки у лиц с женским обликом.
Синдром трисомии-Х характеризуется наличием трех Х-хромосом с кариотипом 47/ХХХ.
В большинстве случаев при трисомии-Х развивается первичная аменорея, бесплодие, преждевременный климакс, нередко сопутствует шизофрения. Поэтому у женщин с первичной аменореей и бесплодием необходимо исследовать половой хроматин. Иногда при трисомии-Х женщины совершенно здоровые, с нормальным менструальным циклом и нормальной детородной функцией.
Гипогормональная аменорея — это наиболее частая форма яичниковой аменореи, связанная с поражением половых желез. При заболевании яичников в детском, препубертатном или пубертатном возрасте, т. е. до окончания полового созревания (ткань яичников очень чувствительна к инфекции, особенно вирусной), половое развитие не наступает, в пубертатном периоде в результате повышенной продукции соматотропина отмечается быстрый рост, избыточное отложение жира на бедрах, нарушение трофики кожи, евнухоидные пропорции тела. Грудные железы атрофируются и замещаются жировой тканью.
При гормональном исследовании обнаруживается значительное снижение эстрогенов и прегнандиола и высокий уровень гонадотропинов и соматотропина, т. е. изменения при гипогормональной аменорее зависят не только от недостаточного воздействия эстрогенов на развитие половой системы, но и от повышенной продукции соматотропина.
В репродуктивном периоде аменорея возникает при поражении яичников е результате тяжелых острых и хронических воспалительных процессов (параметрит, пельвеоперитонит, опухоли, поликистоз яичников и др.). Все эти факторы способствуют преждевременному угасанию функции фолликулярного аппарата яичников, матка и эндометрий атрофируются. Нередко гипофункция яичников сочетается с гипоталамо-гипофизарными расстройствами, сходными с климактерическими (головокружение, приливы, потливость, сердцебиение и др.).
Гипергормональная аменорея — нередко встречающаяся форма яичниковой аменореи, обусловленная персистенцией фолликула. Половое и соматическое развитие женщины обычно нормальное, а по тестам функциональной диагностики обнаруживается длительная устойчивая гиперэстрогения с однофазными циклами и железисто-кистозная гиперплазия эндометрия (отсутствует фаза отторжения эндометрия). Эстрогенно-прогестероновая проба отрицательная.
Маточная аменорея — отсутствие менструаций при нормальной матке и нормальной функции яичников. Причиной маточной аменореи являются патологические изменения эндометрия. Если эти изменения наступили до полового созревания (туберкулез, скарлатина), развивается первичная аменорея. Вторичная аменорея развивается в результате перенесенного гонорейного или туберкулезного эндометрита, чрезмерного выскабливания эндометрия при аборте или родах, после внутриматочных вливаний раствора йода и др. При маточной аменорее общее состояние больных удовлетворительное, наружные и внутренние половые органы развиты правильно, соматических дефектов нет, по тестам функциональной диагностики определяются двухфазные циклы.
Аменорея при поражении коркового вещества надпочечных желез (адрено-генитальный синдром) развивается в результате гиперплазии или опухолей коркового вещества. У женщин наступает вирилизация, одним из ранних признаков которой является аменорея. Затем развивается гирсутизм (оволосение в нетипичных для женщин местах), дефеминизация (атрофия молочных желез), маскулинизация половых органов (гипертрофия клитора).
Врожденная гиперплазия коркового вещества надпочечных желез проявляется врожденным адреногенитальным синдромом, или ложным женским гермафродитизмом. Чаще всего встречается вирильная форма, развивающаяся в пубертатном возрасте. При этом характерно замедление роста, формирование у девочек мужского телосложения, избыточного развития мускулатуры, огрубения голоса, гирсутизма. Наряду с маскулинизацией выражены признаки полового недоразвития — гипоплазия наружных половых органов и матки, недоразвитие молочных желез, первичная аменорея. Психо-сексуальные наклонности женские.
Надпочечниковая гиперандрогения может развиться в результате опухоли коркового вещества надпочечных желез. Внешние проявления при этом не такие яркие и выражаются гирсутизмом, вторичной аменореей и некоторой дефеминизацией и маскулинизацией.
Аменорея при заболеваниях щитовидной железы чаще развивается при гипотиреозе, но встречается также и при тиреотоксикозе. Половые нарушения начинаются с гипоменструального синдрома, который при прогрессировании процесса переходит в аменорею. Часто наблюдается ановуляция, бесплодие, а при беременности часты выкидыши. Половое влечение снижено. Наружных изменений полового аппарата не наблюдается.
Алиментарная аменорея, или «голодная аменорея», развивается при алиментарном истощении в результате выраженного недостатка питания. Отмечается различная степень атрофии половых органов: размеры матки уменьшены (длина 3—5 см), слизистая оболочка влагалища и срамной области истончается, теряет эластичность, становится легко ранимой. Яичники уменьшены, уплотнены. При исследовании крови отмечается резкое снижение белков и витаминов, особенно аскорбиновой кислоты.